Policitemia Vera e Mielofibrosi sono parte della famiglia delle neoplasie mieloproliferative Filadelfia negative come evidenziato anche dai
Policitemia Vera e Mielofibrosi sono parte della famiglia delle neoplasie mieloproliferative Filadelfia negative come evidenziato anche dai
Policitemia Vera e Mielofibrosi sono parte della famiglia delle neoplasie mieloproliferative Filadelfia negative come evidenziato anche dai
più recenti criteri diagnostici WHO. Le due patologie presentano ovviamente differenze cliniche, prognostiche e biologiche, ma occorre sottolineare, alla luce delle evidenze scientifiche ottenute negli ultimi anni, come esistano determinanti patogenetici e tratti clinici che le accomunano. La mutazione JAK2V617 è presente nel 95% delle Policitemie Vere e nel 60% circa delle Mielofibrosi ed entrambe le patologie mostrano un’iperattivazione del pathway di JAK-STAT; il 10% delle Policitemie Vere è destinato ad evolvere in Mielofibrosi, il 30% delle Policitemie vere presenta splenomegalia, segno tipico di quasi tutte le mielofibrosi. Entrambe le patologie sono associate, con diverso grado, ad un aumentato rischio tromboembolico e a un incrementato rischio di evoluzione leucemica. Inoltre, la recente introduzione di inibitori del pathway di JAK-STAT nel trattamento di Policitemia Vera e Mielofibrosi ha ulteriormente evidenziato l’esistenza di meccanismi patogenetici comuni.